BETAFACT

 



 

BETAFACT 50 UI/ml

Présentation : 1 Flacon de + Flacon de 10 ml de solvant
Distributeur ou fabriquant : CNTS
Composition : Betafact
PPM : 1970.00 Dh

 

 
Sommaire
  • Indications
  • Posologie
  • Contre indications
  • Effets indésirables
  • Précautions et autres informations

Indications

Le facteur IX  de coagulation humain est indiqué dans le traitement et la prévention des hémorragies chez les patients atteints d'hémophilie B (déficit congénital en facteur IX).



Posologie BETAFACT 50 UI/ml Poudre et solvant pour solution injectable Boîte de 1 Flacon de poudre + flacon de solvant de 10 ml

Posologie

Le traitement doit être initié sous la surveillance d'un spécialiste de l'hémophilie.

La posologie et la durée du traitement de substitution dépendent de la sévérité du déficit en facteur IX, de la localisation et de l'importance de l'accident hémorragique ainsi que de l'état clinique du patient.

Le nombre d'unités de facteur IX administré est exprimé en Unités Internationales (UI), calculées par rapport à l'étalon OMS pour le facteur IX. L'activité plasmatique du facteur IX est exprimée soit en pourcentage (par rapport au plasma humain normal), soit en Unités Internationales (par rapport à l'étalon international pour le facteur IX plasmatique).

Une UI de facteur IX de coagulation humain correspond à la quantité de facteur IX contenue dans un ml de plasma humain normal.

Le calcul de la dose nécessaire repose sur l'observation qu'une UI de facteur IX de coagulation humain par kg de poids corporel augmente l'activité plasmatique normale du facteur IX de 1,08 %. Cette dose est déterminée à l'aide de la formule suivante :

Nombre d'unités à administrer =

poids corporel (kg) ´ augmentation souhaitée en facteur IX (%) (UI/dl) ´ 0,93

La dose et la fréquence des injections doivent toujours être adaptées à chaque cas en fonction de l'efficacité clinique. Le facteur IX de coagulation humain doit être rarement injecté plus d'une fois par jour.

L'activité plasmatique du facteur IX doit être maintenue à des taux et pendant une période dépendant des accidents hémorragiques à prendre en charge. Le tableau ci-dessous peut être utilisé pour déterminer la posologie dans les situations hémorragiques et chirurgicales suivantes :

 

Intensité de l'hémorragie

Type d'intervention chirurgicale

Taux plasmatique de facteur IX à atteindre (%) (UI/dl)

Fréquence des injections (heures)

Durée du traitement (jours)

 

Hémorragies :

 

Hémarthrose précoce, hémorragie musculaire ou de la cavité buccale

 

 

Hémarthrose étendue, hémorragie musculaire ou hématome

 

 

Hémorragies mettant en jeu le pronostic vital telles qu'hémorragie cérébrale, hémorragie du cou, hémorragie abdominale majeure

 

 

 

 

20 à 40

 

 

 

30 à 60

 

 

 

60 à 100

 

 

 

Répéter toutes les 24 heures, pendant 1 jour au moins, jusqu'à l'arrêt des douleurs ou de l'accident hémorragique

 

Répéter l'injection toutes les 24 heures pendant 3 à 4 jours ou plus jusqu'à disparition de la gêne et des douleurs

 

Répéter l'injection toutes les 8 à 24 heures jusqu'à disparition du risque hémorragique

 

 

 

Chirurgie :

 

Mineure dont extraction dentaire

 

 

Majeure

 

 

 

 

30 à 60

 

 

80 à 100

(pré et post-opératoire)

 

 

 

Toutes les 24 heures, pendant 1 jour au moins, jusqu'à l'arrêt de l'hémorragie

 

Répéter l'injection toutes les 8 à 24 heures jusqu'à cicatrisation de la plaie, puis poursuivre le traitement au moins 7 jours supplémentaires de manière à maintenir le taux de facteur IX entre 30 % et 60 % (UI/dl)

 

 

             

 

Selon les circonstances, des doses plus importantes que celles calculées peuvent être nécessaires, en particulier lors de l'injection initiale.

Au cours du traitement, il est recommandé de contrôler le taux de facteur IX afin d'adapter la posologie et la fréquence des injections. En cas d'intervention chirurgicale majeure tout particulièrement, le traitement de substitution nécessite une surveillance particulière avec contrôle de la coagulation (activité plasmatique du facteur IX). La réponse au traitement par le facteur IX de coagulation humain et notamment les taux de récupération in vivo et les demi-vies observées peuvent varier selon les individus.

En prophylaxie à long terme chez les patients atteints d'hémophilie B sévère, des doses de 20 à 40 UI de facteur IX de coagulation humain par kg de poids corporel doivent être administrées tous les 3 à
4 jours. Dans certains cas, spécialement chez les sujets jeunes, il peut être nécessaire d'augmenter la posologie ou de raccourcir l'intervalle entre deux injections.

L'apparition d'un inhibiteur du facteur IX doit être surveillée. Si le taux plasmatique de facteur IX souhaité ne peut être atteint ou si le saignement n'est pas maîtrisé après administration d'une dose appropriée, la présence d'un inhibiteur du facteur IX doit être recherchée par un test biologique.

En cas d'apparition d'un inhibiteur à un taux inférieur à 10 Unités Bethesda (UB) par ml, l'augmentation de la dose de facteur IX de coagulation humain injectée peut être suffisante pour neutraliser l'inhibiteur. Chez les patients présentant un taux d'inhibiteur supérieur à 10 UB ou une réponse anamnestique importante, l'emploi d'un concentré de complexe prothrombique (activé) ou de facteur VII activé (FVIIa) doit être envisagé. Ces traitements doivent être conduits sous la surveillance d'un spécialiste de l'hémophilie.

Lors des essais cliniques, 11 enfants de moins de 6 ans ont été traités par BETAFACT avec une posologie adaptée à leur poids corporel, identique à celle de l'adulte (voir Mises en garde et précautions d'emploi "Mises en garde spéciales et précautions d'emploi").

Mode et voie d'administration

Reconstituer la préparation comme décrit dans le paragraphe 6.6 "Précautions particulières d'élimination et de manipulation". Injecter par voie intraveineuse.

Il est recommandé de ne pas administrer le facteur IX de coagulation humain à un débit supérieur à 4 ml/minute.



Contre indications

·        Hypersensibilité à la substance active ou à l'un des excipients.



Effets indésirables Betafact

Une hypersensibilité ou des réactions allergiques (telles qu'angioedème, sensations de brûlure et picotement au site d'injection, frissons, rougeur, urticaire généralisée, céphalées, réactions urticariennes, hypotension artérielle, léthargie, nausées, agitation, tachycardie, oppression thoracique, fourmillements, vomissements, respiration asthmatiforme) ont été observées de façon inconstante chez certains patients traités par des préparations de facteur IX de coagulation humain.

Dans certains cas, ces réactions ont abouti à une réaction anaphylactique sévère, associée à l'apparition simultanée d'inhibiteur du facteur IX (voir le paragraphe Mises en garde et précautions d'emploi). Le traitement requis dépend de la nature et de la sévérité de la réaction.

Il a été décrit à la  suite de l'induction d'une tolérance immune, l'apparition d'un syndrome néphrotique chez des patients atteints d'hémophilie B présentant un inhibiteur du facteur IX.

De rares cas d'hyperthermie peuvent être observés.

Les patients atteints d'hémophilie B peuvent développer des anticorps (inhibiteurs) anti-facteur IX.

L'apparition de tels inhibiteurs se traduit par une réponse clinique insuffisante. Dans ce cas, il est recommandé de contacter un centre spécialisé dans le traitement de l'hémophilie.

Lors d'études cliniques conduites chez 11 patients non préalablement traités, aucun inhibiteur n'a été détecté suite à l'injection de BETAFACT.

L'administration de facteur IX comprend un risque potentiel de complications thrombo-emboliques, en particulier avec les préparations de faible pureté. La survenue d'infarctus du myocarde, de coagulation intravasculaire disséminée, de thrombose veineuse et d'embolie pulmonaire a pu être corrélée à l'utilisation de préparations de facteur IX de faible pureté. L'administration de facteur IX de coagulation humain hautement purifié, tel que BETAFACT, est rarement associée à de tels effets indésirables.

Pour la sécurité vis-à-vis des agents transmissibles, voir rubrique Mises en garde et précautions d'emploi.

 

Précautions d'emploi

Comme tout médicament contenant des protéines et administré par voie intraveineuse, ce médicament peut entraîner la survenue de réactions allergiques ou anaphylactiques. Il contient des traces de protéines humaines autres que le facteur IX.

Les patients doivent être informés des symptômes annonciateurs d'une réaction d'hypersensibilité : réactions urticariennes, urticaire généralisée, oppression thoracique, respiration asthmatiforme, hypotension artérielle et anaphylaxie. Les patients doivent être prévenus de la nécessité d'arrêter le traitement immédiatement et de consulter leur médecin dès l'apparition de l'un de ces signes.

En cas de choc, le traitement symptomatique de l'état de choc devra être instauré.

Les mesures habituelles de prévention du risque de transmission d'agents infectieux par les médicaments préparés à partir de sang ou de plasma humain comprennent la sélection clinique des donneurs, la recherche des marqueurs spécifiques d'infection sur chaque don et sur les mélanges de plasma ainsi que la mise en oeuvre dans le procédé de fabrication d'étapes efficaces pour l'inactivation/élimination virale. Cependant, lorsque des médicaments préparés à partir de sang ou de plasma humain sont administrés, le risque de transmission d'agents infectieux ne peut pas être totalement exclu. Ceci s'applique également aux virus inconnus ou émergents ou autres types d'agents infectieux.

Les mesures prises sont considérées comme efficaces vis-à-vis des virus enveloppés tels que le VIH, le VHB et le VHC.

Les mesures prises peuvent être d'efficacité limitée vis-à-vis des virus non enveloppés tels que le VHA et le parvovirus B19. L'infection par le parvovirus B19 peut être sévère chez le foetus et chez les personnes atteintes de certains types d'anémies ou d'un déficit immunitaire.

Une vaccination appropriée (hépatites A et B) des patients recevant des facteurs de coagulation est recommandée.

Chez les patients recevant régulièrement des préparations de facteur IX de coagulation humain, la recherche d'inhibiteur doit être effectuée par des tests biologiques appropriés avec mesure du titre de l'inhibiteur en Unités Bethesda.

La corrélation entre la présence d'un inhibiteur du facteur IX et l'apparition  de réactions allergiques a été rapportée dans la littérature. Ainsi, la présence d'un inhibiteur doit donc être recherchée chez les patients présentant des réactions allergiques.

Les patients présentant un inhibiteur du facteur IX peuvent présenter un risque accru de réaction anaphylactique lors d'injection ultérieure de préparations de facteur IX.

En raison du risque d'allergie lors de l'administration de préparations de facteur IX, les premières injections de facteur IX de coagulation humain  doivent être effectuées sous surveillance médicale avec possibilité de traitement symptomatique immédiat des réactions allergiques.

Le produit doit être utilisé avec précaution chez l'enfant de moins de 6 ans, peu exposé aux préparations de facteur IX.

Le produit doit être utilisé avec précaution chez les patients non préalablement traités pour qui l'expérience clinique est limitée.

Historiquement, l'utilisation de concentrés de facteur IX ayant été associée à des complications thrombo-emboliques, surtout pour des préparations de faible pureté, l'utilisation de médicaments contenant du facteur IX peut présenter des risques chez des patients présentant des signes de fibrinolyse ou une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD).

En raison du risque potentiel de complications thrombo-emboliques, une surveillance biologique devra être instaurée à la recherche de marqueurs précoces d'une thrombose ou d'une coagulopathie de consommation chez les patients atteints de maladies hépatiques, en période post-opératoire, chez les nouveau-nés ou chez des patients présentant un risque thrombo-embolique ou de CIVD.

Dans chacune de ces situations, le bénéfice potentiel du traitement par le facteur IX de coagulation humain doit être évalué par rapport aux risques de complication.



Interactions avec d'autres médicaments

Aucune interaction du facteur IX de coagulation humain avec d'autres spécialités pharmaceutiques n'a été observée jusqu'à présent.



Grossesse et allaitement

Les effets de BETAFACT sur la reproduction et la lactation n'ont pas fait l'objet d'études expérimentales chez l'animal.

L'innocuité de BETAFACT chez la femme enceinte n'a pas été établie.

Le facteur IX de coagulation humain ne doit donc être administré qu'en cas de nécessité absolue au cours de la grossesse et de l'allaitement, après évaluation du bénéfice potentiel par rapport aux risques encourus.



Effet sur la conduite de véhicules

Les effets sur l'aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines n'ont pas été étudiés.



Comment ça marche ?

Le pic plasmatique du facteur IX de coagulation humain est le plus souvent observé entre 15  et 30 minutes après l'injection.

Le taux de récupération est de 1,08  ±  0,21 UI/dl/UI/kg.

L'aire sous la courbe est de 1888 ±  387 UI.h/dl. Le temps de résidence moyen est de 44,2 ±  4,9 h.

La demi-vie de BETAFACT est de 33  ± 4 heures.

La clairance de la substance active FIX: C est de 3,3 ± 0,5 ml/h/kg.

 

 
 

 


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